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'급성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증'에 해당되는 글 1건

  1. 2018.01.25 길랑바레 증후군 - 급성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증


▶ 길랑바레 증후군

길랑바레 증후군은 말초신경에 염증이 생겨 신경세포의 축삭을 둘러싸고 있는 '수초'라는 철연물질이 벗겨져 발생하는 급성 마비성 질환이라네요.  발생 빈도는 대개 연간 인구 10만명 당 1명의 빈도로 발병하고, 모든 연령에서 발병할 수 있으며, 소아 연령에서는 10만명 당 0.8명 정도의 빈도로 발생하는 것으로 추정된다고 하네요.  남녀의 차이는 없으며 성인에게 더 흔하게 발생한답니다.


갈랑바레 증후군 원인

급성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증의 정확한 원인에 대해서는 아직 잘 알려져 있지 않다고 하네요. 

갈랑바레 증후군 증상 환자의 약 70%에서 운동마비가 나타나기 전에 상기도 감염, 폐렴, 바이러스 감염 등이 발생하는 것으로 보아, 외부 항원을 인식하는 항체가 자신의 신경을 공격하는 자가면역 질환이 그 원인 프로세스로 추정되고 있다고 합니다.



갈랑바레 증후군 증상

급성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증은 급속히 진행하는 대칭성 상행성 운동마비와 심부건 반사(자극 중에 뇌를 거치지 않고 척추 뼈 속에 있는 척수를 돌아서 바로 반응을 보이는 경우, 무릎 뼈 아래쪽이나 상완근 말단부분 등에 물리적 자극을 가할 경우 자신도 모르게 다리가 튀어올라 간다든지 팔이 튀는 현상 등)의 저하와 소실을 특징으로 하며, 주된 증상은 운동신경계 증상이지만, 경미한 감각 이상을 동반한다고 하네요.


상행성 마비는 발병 초기에 다리의 발 쪽부터 힘이 빠지는 증상으로 시작되고, 수일에 걸쳐 다리의 허벅지 쪽으로 마비가 진행되는 양상을 보인답니다.  대부분 다리가 팔보다 심하게 마비되며, 갈랑바레 증후군 환자의 50%에서 양쪽 얼굴 마비 증상이 관찰된다고 합니다.  1~3주에 걸쳐 운동마비가 진행하지만, 급격하게 진행하는 경우에는 수일 만에 정점에 이르는 경우도 있다고 하네요.  또한 갈랑바레 증후군 환자의 약 1/3이 호흡곤란을 보이고, 약 50%에서 혈압 및 맥박의 변동, 요(소변) 정체등 자율신경계 증상을 보인다고 합니다.


갈랑바레 증후군 치료

갈랑바레 증후군 증상 치료는 고용량의 면역글로블린 교환술을 치료적 목적으로 시행할 수 있다고 하네요.  갈랑바레 증후군 증산은 진행이 빠르기 때문에 대개 집중 치료실에사 치료하게 되며, 약 30%의 환자가 인공호흡기를 필요로 한다고 합니다.


갈랑바레 증후군 증상은 운동마비 증상이 시작되어 최고조에 이른 후부터 서서히 증상이 호전된다고 하는데요.  대부분은 2개월에서 18개월 이내에 완전히 회복되지만, 그 이상 마비가 지속되면 완전한 회복을 기대하기가 어렵다고 하네요.  초기에 호흡곤란 및 연하곤란의 증상을 잘 치료하지 않으면 생명이 위태로운 경우가 발생 할 수 있다고 하네요.





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