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  1. 2016.09.26 루게릭병 초기증상_ 루게릭병 증상의 유전성 및 완치여부


루게릭병

루게릭병이란 운동신경세포만 선택적으로 사멸하는 질환으로 대뇌 피질의 위운동신경세포와 뇌간 및 척수의 아래운동신경세포 모두가 점차적으로 파괴되는 특징을 보인다고 합니다. 임상의 증상은 서서히 진행되는 사지의 위약 및 위축으로 시작하고 결국 호흡근 마비로 수년 내에 사망에 이르게 되는 치명적인 질환이라고 하는군요. 루게릭병의 초기증상 및 유전성과 완치여부에 대해서 알아보도록 하겠습니다. 


루게릭병 초기증상

루게릭병 초기증상을 알아볼게요. 일단 루게릭병은 운동신경세포가 기능을 잃어감으로써 골격근의 마비현상이 지속적으로 진행되는 병으로써, 몸의 마비증상이 대표적인 초기증상이지요.


즉 루게릭병 초기증상이라면 운동신경 자체가 상당히 둔해지는 증상이 나타나게 되지요. 근육의 마비, 위축, 경직 등의 증상인데 특히 다리 근육쪽에 운동신경세포가 사멸하여 근육의 마비 또는 경직이 일어나 보행에 어려움이 나타나게 되지요. 


또한 루게릭병의 발병으로 인한 초기증상들로 이곳저곳 근육들이 꿈틀거리거나 근육 경련 증상이 자주 나타나면서 식사를 할 때도 혀의 일부 근육들이 수축을 하기 쉬워지면서 기침을 하거나 사래가 자주 발생하게 되고 호흡곤란이 심해질 수 있다고 하는군요. 



루게릭병 증상의 유전성

루게릭병의 유전성에 대해서 알아봅니다. 일단 루게릭병의 약 10%는 가족 내 유전성을 보인다고 합니다. 즉 루게릭병의 10%정도는 유전이 이유가 되기도 한다는 것으로, 유전 가능성은 낮지만 루게릭병의 원인이 된다는 것이랍니다. 


루게릭병의 원인이 되는 유전성을 검사라고 한다면, SOD1이란 효소가 유전적 이상에 의해서 발생하게 된다고 하는것으로 이 유전자 이상에 대한 검사가 가능하며 가족 중 2명 이상 루게릭병에 걸렸을 경우 검사가 필요하다고 하는군요. 


루게릭병 증상의 완치여부

다음은 루게릭병에 대한 완치 가능성에 대해서 알아보겠습니다. 사실 루게릭병의 진행을 늦춰주는 약물치료가 진행되고 있지만 사실 아직까지는 루게릭병의 완치는 불가능하다고 합니다.


즉 루게릭병은 발병 후 약 3년에서 5년 내에 말기에 이르게 되면서 사망하게 된다고 알려져 있지요. 호흡근의 마비로 호흡에 문제가 생기기도 하지만 음식 섭취를 제대로 하지 못하게 되면서 영양부족으로 면역력이 떨어지게 되고 다양한 질환으로 발전하면서 완치되지 못하고 사망에 이를 수 있다는 것이지요. 이상으로 루게릭병 초기증상과 함께 유전성과 완치 가능여부에 대해서 간단히 알아보았네요. 






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