▶신경섬유종
신경섬유종이란 신경초에 발생하는 종양으로 쉬반세포와 그 사이를 메우는 결합직섬유의 증식을 주체로 하는 종양이라고 합니다. 대개의 경우 다발성으로 반구상 또는 유경성 피하종류를 형성해 신경섬유종증 또는 레클링하우젠병으로 불리고 유전성인 경우가 많다는 겁니다. 신경섬유종은 피하에 가장 발생 빈도가 높지만 내장신경이나 뇌신경, 척수신경에도 종양을 형성하는 경우가 있다는군요.
신경섬유종 증상
신경섬유종의 증상들을 알아볼게요. 대표적인 신경섬유종 증상은 피부에 담갈색의 반점, 겨드랑이와 서혜부의 주근깨, 리쉬 소결절, 두개 내 접형골의 이상이나 장골의 피질이 얇아지는 특징적인 골 병변, 시신경 아교종 등의 증상이 나타나는 겁니다.
사실 신경섬유종은 주로 피부에 나타나지만 위장관에도 나타날 수 있으며 신경학적 합병증이 동반되기도 한다는 겁니다. 두개 내 접형골의 형성이상으로 눈이 튀어나와 보이거나 척추측만증이 동반되며 시력의 이상을 보이기도 합니다. 또한 드물지만 수두증이 동반되는 경우와 모야모야병이 발생하기도 한다는 겁니다.
문제는 신경섬유종이 때때로 악성 종양으로 진행하여 신경섬유육종이나 악성 신경초종이 발생하기도 한다는 것이고 갈색종이나 횡문근육종 및 백혈병 등이 발생할 가능성이 있다는 것입니다.
신경섬유종 치료
신경섬유종에 대한 치료방법을 알아봅니다. 유감스럽지만 신경섬유종은 아직 근본적인 치료방법은 없으며 발현되는 증상을 완화시키기 위한 대증 치료만을 시행한다는 겁니다. 피부섬유종이나 총상섬유종은 증상이 있는 경우 수술적 치료가 필요하다는 것입니다. 하지만 항상 재발의 가능성을 고려하여 치료방법을 선택해야 한다는 겁니다.
신경섬유종 유전
신경섬유종의 유전성에 대해서 알아볼게요. 결론부터 보면, 신경섬유종은 유전성이 있다는 겁니다. 신경섬유종증 환자의 절반은 새로운 유전자 변이에 의해 발병하지만 신경섬유종을 갖고 있는 부모의 자녀의 절반에서 동일한 질병이 나타난다는 겁니다.
즉 신경섬유종이란 유전 질환이므로 특별한 예방법은 없고 가족력이 있는 경우 유전 상담을 통해서 질환이 있는 환자의 출생을 줄일 수 있다는 것이지요. 이상으로 신경섬유종이란 어떤 증상을 보이며 유전성 여부와 치료에 대해서 간단히 정리해 보았습니다.
